Vad är kernicterus?

Översikt

Kernicterus är en typ av hjärnskador som oftast ses hos spädbarn. Det orsakas av en extrem uppbyggnad av bilirubin i hjärnan. Bilirubin är en avfallsprodukt som produceras när din lever bryter ner gamla röda blodkroppar så att din kropp kan ta bort dem.

Det är normalt för nyfödda att ha höga bilirubinnivåer. Detta är känt som nyfödd gulsot. Cirka 60 procent av barnen har gulsot, eftersom deras kroppar inte kan ta bort bilirubin så mycket som de borde än. Kernicterus är mycket sällsynt. Det innebär farligt höga bilirubinnivåer.

Kernicterus är en medicinsk nödsituation. Barn med detta tillstånd måste behandlas genast för att sänka sina bilirubinnivåer och förhindra ytterligare hjärnskador.

Symtom på kärnvärk

Tecken på gulsot kan uppstå inom de första dagarna av ett nyföddes liv. Gulsot orsakar barnets hud och vita i ögonen för att bli en gulaktig färg. Kernicterus symptom är allvarligare.

Barn med kärnvärk är också lustiga. Det betyder att de är ovanligt trötta. Alla babyar sover mycket, men dumma barn sover ännu mer än typiskt och är väldigt svåra att vakna upp. När de vaknar faller de ofta tillbaka i sömnen.

Andra symptom på kärnvärk inkluderar:

• högkrypta gråt
• minskad aptit och mindre matning än vanligt
• otröstlig gråt
• floppy eller limp kropp
• saknade reflexer
• Skottning av huvudet och klackar tillbaka, som en båge
• okontrollerbara rörelser
• kräkningar
• ovanliga ögonrörelser
• brist på våta eller smutsiga blöjor
• feber
• kramper

Om du märker dessa symptom, se en läkare eller ta din bebis direkt till sjukhuset.

Kernicterus hos vuxna

Kernicterus är mycket sällsynt hos vuxna. De förhållanden som orsakar det oftast påverkar spädbarn. Det är möjligt för vuxna att utveckla höga bilirubinnivåer, men nästan aldrig kärnvärden.

Villkor som kan orsaka mycket höga bilirubinnivåer hos vuxna är:

• Crigler-Najjar syndrom: Ett ärftligt tillstånd som gör det svårare för kroppen att bryta ner bilirubin.
• Dubin-Johnsons syndrom: En sällsynt, ärftlig sjukdom som hindrar kroppen från att effektivt avlägsna bilirubin. Detta tillstånd orsakar inte kärnvärk.
• Gilberts syndrom: Ett tillstånd där levern inte kan bearbeta bilirubin på rätt sätt.
• Rotorsyndrom: En ärftlig störning som orsakar bilirubinnivåer att byggas upp i blodet. Detta tillstånd orsakar inte kärnvärk.

Vad orsakar kernicterus?

Kernicterus orsakas av svår gulsot som inte behandlas. Gulsot är ett vanligt problem hos nyfödda. Det händer eftersom en nyfödd lever inte kan behandla bilirubin tillräckligt snabbt. Bilirubin byggs upp i barnets blodomlopp som ett resultat.

Det finns två typer av bilirubin i kroppen:

• Okonjugerat bilirubin: Denna typ av bilirubin reser från din blodomlopp till din lever. Det är inte vattenlösligt, vilket betyder att det inte löser sig i vatten, så det kan byggas upp i kroppens vävnader.
• Konjugerad bilirubin: Detta omvandlas från okonjugerad bilirubin i din lever. Konjugerad bilirubin är vattenlöslig, så det kan avlägsnas från din kropp genom dina tarmar.

Om icke-konjugerad bilirubin inte omvandlas i levern, kan den byggas upp i barnets kropp. När nivån av okonjugerad bilirubin blir mycket hög kan den flytta ut ur blodet och in i hjärnvävnaden. Okonjugerat bilirubin kan leda till kärnvärk om något får det att byggas upp. Konjugerad bilirubin passerar inte från blodet till hjärnan och kan vanligtvis avlägsnas från din kropp. Därför leder konjugerat bilirubin inte till kärnvärk.

Det finns flera potentiella orsaker som kan leda till okonjugerad bilirubinuppbyggnad:

Rh-sjukdom eller ABO-inkompatibilitet

Ibland är barnets och moderens blodtyper inte kompatibla. Om en mamma är Rh-negativ, betyder det att hennes röda blodkroppar inte har någon viss typ av protein kopplad till dem. Det är möjligt för hennes barn att ha en annan Rh-faktor än henne. Om hennes bebis är Rh-positiv betyder det att de har det proteinet fäst vid sina röda blodkroppar. Detta är känt som Rh-inkompatibilitet.

I Rh-inkompatibilitet kan några av fostrets röda blodkroppar passera placentan och komma in i moderns blodomlopp. Mammas immunsystem känner igen dessa celler som främmande. Det producerar proteiner som kallas antikroppar som attackerar barnets röda blodkroppar. Mammas antikroppar kan sedan komma in i barnets kropp genom placentan och förstöra barnets röda blodkroppar.

Eftersom dessa blodkroppar förstörs stiger barnets bilirubinnivåer. Efter att barnet är födt byggs bilirubin upp i blodomloppet och hjärnan. Rh sjukdom är sällsynt idag, eftersom mödrar kan behandlas för det under graviditeten.

Ett liknande men mindre allvarligt tillstånd kan ibland inträffa när en mamma har typ O-blod och hennes bebis har en annan typ (ABO-inkompatibilitet). Detta är fortfarande ganska vanligt. Även om dessa barn också har högre risk för kärnvärk, kan det nästan alltid förebyggas med korrekt övervakning och tidig behandling om det behövs.

Crigler-Najjar syndrom

Barn med detta ärftliga tillstånd saknar ett enzym som behövs för att omvandla okonjugerat bilirubin till konjugerat bilirubin för avlägsnande. Som ett resultat bygger höga nivåer av bilirubin i sitt blod.

Kernicterus och sulfonamider

Vissa läkemedel - särskilt antibiotika - har också kopplats till kärnvärk. Sulfonamider (även kallade sulfa droger) är en grupp antibiotika som dödar bakterier. Ett vanligt antibiotikum kombinerar sulfonamid sulfametoxazol med trimetoprim (SMX-TMP) för att behandla bakterieinfektioner. Studier har väckt farhågor om att sulfonamider kan öka risken för kärnvärk.

Okonjugerat bilirubin reser normalt genom blodomloppet till levern bundet till proteinalbuminet. I levern omvandlas den till konjugerad bilirubin så att den kan avlägsnas från kroppen. Sulfonamider kan binda bilirubin från albumin, vilket ökar blodets nivåer av bilirubin. Det obundna bilirubinet kan korsa in i hjärnan och orsaka kärnvärk.

Lär dig skillnaden mellan sulfonamider och sulfiter "

Kernicterus riskfaktorer

Bebisar är mer benägna att få allvarlig gulsot och kärnvärk om de:

• Föddes för tidigt. När barn är födda före 37 veckor, är deras lever ännu mindre välutvecklade och det tar längre tid att effektivt avlägsna bilirubin.
• Foder inte bra. Bilirubin avlägsnas i avföring. Dålig matning förhindrar att barn gör tillräckligt med smutsiga blöjor.
• Ha en förälder eller syskon som hade gulsot som ett spädbarn. Detta villkor kan köras i familjer. Det kan vara kopplat till vissa ärftliga störningar, såsom G6PD-brist, vilket gör att röda blodkroppar bryts ner för tidigt.
• Föddes till en moder med typ O eller Rh-negativ blodtyp. Moms med dessa blodtyper ger ibland barn som har höga bilirubinnivåer.

Hur diagnostiseras kernicterus?

Kernicterus diagnostiseras oftast hos spädbarn. Ett test som kan användas för att kontrollera bilirubinnivåer är en ljusmätare. En läkare eller sjuksköterska kommer att kontrollera din barns bilirubinnivåer genom att placera ljusmätaren på ditt barns huvud. Ljusmätaren berättar hur mycket bilirubin är i din bebis hud eller deras transkutana bilirubin (TcB) nivå.

Om din barns TcB-nivå är hög kan det vara en indikation på att bilirubin byggs upp i kroppen. Din läkare kommer att beställa ett bilirubin blodprov.

Kernicterus behandling

Målet med behandlingen är att minska mängden okonjugerat bilirubin i en barns kropp innan det når till nivåer som orsakar hjärnskador av kärnvärk.

Barn med höga bilirubinnivåer behandlas ofta med fototerapi eller ljusbehandling. Under denna behandling utsätts barnets nakna kropp för ett speciellt ljus. Ljuset ökar hastigheten vid vilken barnets kropp bryter ner okonjugerat bilirubin.

Läs mer om ljusterapi och hur det används för att hjälpa depression "

Bebisar med mycket hög bilirubinnivån kan behöva blodutbytestransfusion. Under denna procedur avlägsnas barnets blod lite åt gången. Då ersätts det med matchat blod från en givare.

Öka antalet matningar du ger ditt barn kan också hjälpa till att behandla höga bilirubinnivåer. Bilirubin avlägsnas genom tarmen i avföring. Ju fler barn äter, ju mer avfall de producerar och desto mer bilirubin tas bort.

Fortsätt läsa: En läkare rekommenderad matning schema för din 6 månader gamla "

Komplikationer av kärnvärk

Barn med kärnvärk kan utveckla dessa komplikationer:

• athetoid cerebral pares, en typ av rörelsestörning orsakad av hjärnskada
• brist på muskelton
• muskelryckningar
• problemkoordinerande rörelse
• hörselnedsättning och dövhet
• problem med ögonrörelse, inklusive problem att titta upp
• svårt att tala
• intellektuell funktionshinder
• färgade baby tänder

Utsikter för kärnvärk

När symptomen på kärnvärk har uppstått har hjärnskador redan börjat. Behandlingen kan stoppa men inte vända denna skada. Därför är det viktigt att övervaka nyfödda för höga bilirubinnivåer - särskilt om de är i fara - och behandla dem snabbt.