Idiopatisk lungfibros (IPF) är en sällsynt lungsjukdom, med endast tre till nio fall per 100 000 personer i Europa och Nordamerika. Så du kommer troligen att finna att många människor aldrig har hört talas om IPF.
Själenheten i denna sjukdom leder till stor missförstånd. Om du eller någon nära dig har fått diagnosen IPF kan du ha stött på många frågor från välmenande men förvirrade vänner och familjemedlemmar. Här är en guide för att hjälpa dig att svara på de frågor som människor nära dig kan ha om IPF.
Vad är IPF?
Med tanke på IPFs sällsynthet måste du troligtvis börja din konversation genom att förklara vad IPF är. Kort sagt är det en sjukdom som orsakar ärrvävnad att bilda djupt inne i dina lungor. Denna ärr - kallad fibros - förstärker dina lungs luftväskor så att de inte kan leverera tillräckligt med syre i blodet och ut till resten av kroppen. Förklara att denna kroniska brist på syre är varför du hostar mycket, känner dig trött och blir andfådd när du går eller tränar.
Fick du IPF från att röka?
Med någon lungsjukdom har människor en naturlig tendens att undra om rökning är skyldig. Om du rökt kan du svara att vanan kan ha ökat din risk att få sjukdomen.
Men cigarettrökning orsakar inte nödvändigtvis IPF. Andra faktorer, inklusive förorening, vissa läkemedel och virusinfektioner, kan också ha ökat din risk. Låt personen veta att IPF i de flesta fall inte beror på rökning eller andra livsstilsfaktorer. Faktum är ordet? Idiopatisk? innebär att läkare inte vet exakt vad som orsakade denna lungsjukdom.
Hur påverkar IPF ditt liv?
Någon som är nära dig kan ha redan sett symptom på IPF. Låt dem veta att eftersom IPF förhindrar att tillräckligt med syre kommer ut till kroppen, är det svårare för dig att andas. Det betyder att du kan ha problem med att göra även de mest grundläggande aktiviteterna - som att ta en dusch eller gå upp och ner trappor. Berätta för dem att även prata i telefon eller äta kan bli svårt för dig, eftersom tillståndet förvärras.
Du kanske måste hoppa över några sociala händelser när du inte mår bra.
Om du har klubb på fingrarna kan du förklara att detta symptom också beror på IPF.
Finns det ett botemedel?
Låt personen veta att, även om det inte finns någon bot för IPF, kan behandlingar som medicin och syrebehandling hjälpa till att hantera symptom som andfåddhet och hosta.
Om personen frågar varför du inte bara kan få en lungtransplantation, berätta för dem att den här behandlingen inte är tillgänglig för alla med IPF. Du måste vara en bra kandidat och vara frisk nog att genomgå operation. Och även om du uppfyller dessa kriterier måste du komma på en väntelista för organtransplantation, vilket innebär att du väntar tills en donatorlunga blir tillgänglig.
Ska du dö?
Detta är en av de svåraste frågorna att svara, särskilt om ett barn frågar det. Utsikterna till döden är lika svåra på dina vänner och familjer som det sannolikt är på dig.
En snabb sökning på internet kommer att visa statistik som visar att den genomsnittliga personen med IPF överlever bara två till tre år. Medan dessa siffror är skrämmande, förklara att de är vilseledande. Även om IPF är en allvarlig sjukdom, upplever alla som får det att uppleva det annorlunda. Vissa människor lever i många år utan att ha några verkliga hälsoproblem. Behandlingar - speciellt en lungtransplantation - kan förbättra dina utsikter dramatiskt. Försäkra personen om att du ska göra vad du kan för att vara frisk.
Hur kan jag lära mig mer om IPF?
Om din läkarkontor ger ut broschyrer på IPF, har du några till hands för att ge. Peka människor på webbresurser som National Heart, Lung och Blood Institute, American Lung Association, och Pulmonary Fibrosis Foundation. Dessa organisationer erbjuder pedagogiska resurser och videor som beskriver IPF, dess symptom och behandling.
Uppmuntra personen att delta i ett supportgruppsmöte med dig för att ta reda på hur det är att leva dagligen med IPF. Om du är nära dem kan du uppmuntra dem att också gå med på dig vid ett av dina doktorsbesök. Då kan de fråga din läkare om några utestående frågor som de kan ha om ditt tillstånd.
