Vad är IPF och KOL?
Idiopatisk lungfibros (IPF) och kronisk obstruktiv lungsjukdom (COPD) är både kroniska och inaktiverande lungsjukdomar som orsakar andfåddhet. Men IPF och KOL ger olika former av fysisk skada på dina lungor.
I IPF blir dina lungor lera, styva och tjocka, och den progressiva skadorna är inte reversibel. I KOL, blockeras luftvägarna och luftsäckarna i dina lungor, men du kan kontrollera symtomen även i avancerade fall av sjukdomen. De två vanligaste formerna av KOL är emfysem och kronisk bronkit.
Både IPF och KOL har nytta av tidig diagnos. Sammantaget har IPF en mycket dålig prognos, med en genomsnittlig överlevnadstid på endast två till tre år efter diagnos. Men vissa människor lever längre och tidig behandling kan hjälpa till att förlänga ditt liv. KOL är behandlingsbar, med bättre resultat om du tar det tidigt. Överlevnadstider varierar beroende på sjukdomens allvar, din allmänna hälsa och din historia om att röka.
Utbredning
IPF är en sällsynt sjukdom som påverkar cirka 100 000 personer i USA, där 34 000 nya fall diagnostiseras varje år. KOL är mycket mer utbredd och anses vara ett stort amerikanskt medicinskt problem. Cirka 30 miljoner människor i USA har COPD. Enligt vissa uppskattningar påverkar det cirka 20 procent av vuxna amerikaner.
Enligt Centers for Disease Control och Prevention är COPD den tredje ledande dödsorsaken i USA. IPF, även om det är ovanligt, rankas som "sjunde" på en lista över dödliga maligniteter? enligt en översynartikel från 2015.
orsaker
Orsaken till IPF är okänd och sjukdomsförloppet är inte förutsägbart. Däremot orsakas cirka 90 procent av COPD-fallen av rökning och sjukdomsförloppet är väl studerat. IPF diagnostiseras ofta inte tills permanent lungörrbildning är närvarande. Många personer med KOL har bara svaga symptom och diagnostiseras inte tills deras sjukdom har utvecklats ytterligare.
IPF riskfaktorer
Även om orsaken till IPF är okänd är flera riskfaktorer associerade med sjukdomen:
- Rökning.
- Ålder. Cirka två tredjedelar av patienter med IPF är mer än 60 år när de diagnostiseras.
- Yrken som innebär att man arbetar runt damm, kemikalier eller rök. Cleveland Clinic konstaterar att bönder, ranchers, frisörer och stonecutters har en? Måttligt ökad risk? av att utveckla IPF.
- Sex. Fler män än kvinnor diagnostiseras med IPF.
- Familjhistoria av IPF. Genetiska faktorer antas spela en roll.
- Strålbehandlingar för bröstet. Strålbehandling nära bröstkorgen, som det brukar behandla bröst- och lungcancer, kan leda till ärrvävnad i lungan.
- Vissa mediciner. Detta inkluderar kemoterapi läkemedel metotrexat, bleomycin och cyklofosfamid, liksom vissa hjärtmedicin och antibiotika.
KOLS riskfaktorer
Riskfaktorerna för KOL är liknande de för IPF:
- Rökning. Långtidsrökning är ansvarig för 90 procent av COPD-fallen. Detta inkluderar rör, cigaretter och marijuana rökare. Långvarig exponering för secondhand rök är också en risk. Personer med astma som röker har en ännu högre risk.
- Ålder. De flesta människor är ungefär 40 år när de först märker symptom på KOL.
- Yrken som innebär att man arbetar runt damm, kemikalier eller rök.
- Sex. Kvinnors icke-rökare är mer benägna att få KOL. En översyn från 2007 tyder på att kvinnor är mer mottagliga för fysisk skada från rök.
- KOLS familjehistoria. En sällsynt genetisk störning som kallas alfa-1-antitrypsinbrist är orsaken till cirka 1 procent av COPD-fallen. Andra genetiska faktorer kan också vara involverade.
tecken och symtom
IPF och COPD delar många tecken och symtom:
- Ett primärt symptom på båda sjukdomarna är andfåddhet, vilket blir progressivt sämre.
- Båda sjukdomarna innebär en kronisk hosta. I IPF är hosten torr och hackande, medan det i slemhinnor är slemproduktion och väsande ömning.
- Båda sjukdomarna är märkta med trötthet. Detta orsakas av svårigheten att få syre i blodet och koldioxid ut ur blodet.
- Båda sjukdomarna kan påverka dina fingertoppar. I IPF kan dina fingertoppar och naglar förstoras, kallad clubbing. I KOL kan dina läppar eller naglarna bli blåa, kallad cyanos.
- Båda sjukdomar görs mer allvarliga av luftvägsinfektioner som influensa.
- När allvarliga kan båda sjukdomarna leda till oavsiktlig viktminskning, eftersom det blir svårt att äta.
- KOL kan också involvera bröststramhet och svullnad i dina anklar, fötter eller ben.
behandlingar
Det finns för närvarande inget botemedel mot IPF eller KOL. Behandlingen syftar till att lindra symtomen.
Ett första steg i behandling för både IPF och COPD är att rökare slutar röka. Ett annat omedelbart steg är att avlägsna luftföroreningar från hemmet eller på arbetsplatsen. Också, var noga med att hålla dina vaccinationer aktuella för att undvika fläckar och komplikationer från infektion.
Narkotika
Tidigare föreskrevs antiinflammatoriska läkemedel för IPF eftersom det var felaktigt antagit att inflammationen ledde till lungörrningen. Dessa läkemedel var inte effektiva. Nu undersöker forskare andra potentiella orsaker, tillsammans med specifika droger för att rikta dessa orsaker. Lungörrningen i IPF kan inte vändas.
KOL-behandling innehåller receptbelagda läkemedel som lindrar inflammationen runt luftvägarna för att underlätta andningen och för att förhindra komplikationer att utvecklas.
Bronkodilatatorer kan hjälpa till att slappna av musklerna runt luftvägarna. Dessa läkemedel används med en inhalatoranordning och kan vara kortverkande eller längreverkande, beroende på dina behov. De kan också kombineras med inhalerade steroider, beroende på symtomens svårighetsgrad. Orala steroider är ordinerade endast för kortvarig användning.
Syrebehandling
Kompletterande syre från en liten bärbar syretank används som behandling för både IPF och COPD. Syre levereras genom ett rör eller ansiktsmask och hjälper dig att andas mer bekvämt medan du utför normala dagliga aktiviteter och medan du sover. Det kan också låta dig träna. Om du har KOL kan du inte behöva syretillskottet hela tiden.
Lungrehabilitering
Lungrehabilitering är en grupp program som hjälper dig att hantera IPF eller KOL. Det handlar om övningar i andning och stressreducering. Det kan också omfatta närings- och psykologisk rådgivning och sjukdomshantering. Målet är att hjälpa dig att hålla dig aktiv och hålla dig uppdaterad med dagliga aktiviteter. Om din sjukdom är mycket allvarlig, kan du behöva hjälp hemma med din dagliga rutin.
Lungkirurgi
En lungtransplantation är en möjlighet för personer med antingen IPF eller KOL. Det kan förlänga din livslängd, men det har också risker. Beroende på vilken typ av lungskada som är möjligt, är andra operationer möjliga för KOL. I en bullectomy kan utvidgade luftutrymmen i luftsäckarna, kallade bullae, tas bort för att hjälpa dig att andas. För vissa personer med KOL kan lungvolymreducering leda bort skadad vävnad från lungorna för att förbättra andningen.
Syn
Både IPF och KOL är livshotande sjukdomar med allvarligt obehag och fysiska och emotionella utmaningar. Tidig upptäckt är nyckeln. Om du har några tecken eller symtom är det viktigt att du får screening. När du har diagnostiserats, håll fast vid din behandlingsplan, inklusive träning enligt föreskrifter, vilket hjälper till att förlänga din livslängd.
Gå med i en supportgrupp där du kan diskutera problemen med IPF eller KOL och hitta resurser som hjälper dig att klara av. Stödgrupper kan också varna dig för alla nya behandlingsutvecklingar. Forskningen pågår för båda sjukdomarna att hitta nya mediciner och möjliga sätt att förebygga sjukdomen.