Oligohydramniosekvens (Potter's Syndrome)

Vad är oligohydramniosekvensen?

Under graviditeten badas ett foster i fostervätska. Att inte ha tillräckligt med fostervätska är ett tillstånd som kallas oligohydramnios. Fostervätska är kritisk. Det hjälper fostret att utvecklas ordentligt. Oligohydramnios är förknippad med många olika tillstånd som påverkar fostrets organ.

Oligohydramnios-sekvensen är det tillstånd som utvecklas under graviditeten när oligohydramnios uppträder. Oligohydramnios-sekvensen, eller Potters syndrom, är en kedja av händelser som leder till svåra abnormaliteter hos fostret. Namnet hänvisar till Dr Edith Potter, som först präglade fysiska utseendet hos fostrar eller nyfödda som har tillståndet.

Inte alla foster utvecklar abnormiteter på grund av låga halter av fostervätska. Förekomsten av Oligohydramnios-sekvensen beror på några faktorer: graden av graviditet och nivå av fostervätska. De senare stadierna av graviditeten verkar vara de mest besvärliga. Om oligohydramniosekvens uppträder vid den tiden, desto allvarligare kan tillståndet vara.

Oligohydramnios förekommer hos cirka 4 procent av graviditeterna. Inte alla fall innebär en kraftig minskning av vätskan. Oligohydramnios-sekvensen uppträder hos ungefär 1 hos 4000 födda, enligt Journal of Clinical Neurology.

Varför är fostervätska viktigt?

Fostervätska tjänar flera viktiga syften för en växande baby. Dessa inkluderar:

• hjälp i utvecklingen och utvecklingen av barnets lungor
• kudde och skydda barnet
• hjälpa barnets muskler och ben att utvecklas
• hålla navelsträngen komprimerad, vilket kan påverka blodflödet och näring till barnet
• upprätthålla en konstant temperatur
• Smörja fostrets kroppsdelar och förhindra att de smälter

Fostervätska har också näringsämnen, hormoner och antikroppar som hjälper till att bekämpa infektioner. Vid ungefär 36 veckors graviditet kommer en kvinna att ha ungefär 1 liter fostervätska i livmodern, enligt dimes mars.

Vad orsakar oligohydramniosekvensen?

Det är inte alltid möjligt att bestämma vad som orsakar låga halter av fostervätska. En potentiell orsak är den kontinuerliga läckan av fostervätska eftersom amniotiska membran har brutit.

Efter 20 veckors utvecklingspunkt utgör en barns urin till stor del fostervätska. Barnets njurar är ansvariga för att filtrera vätskor och producera urin. Om njurarna inte fungerar ordentligt kan inte barnet göra tillräckligt med urin. Detta kommer att resultera i otillräcklig mängd fostervätska. Kedjan av händelser som härrör från njurdefekter (såsom missbildning eller misslyckande) kan leda till oligohydramniosekvensen.

Ibland kan genetiska mutationer påverka njurens utveckling. Exempel på dessa abnormiteter kan innefatta:

• autosomal dominant polycystisk njursjukdom
• autosomal recessiv polycystisk njursjukdom
• ärftlig njureadysplasi

Att ha högt blodtryck eller diabetes innan en kvinna blir gravid kan också bidra till oligohydramniosekvensen.

Vem är i riskzonen för oligohydramnios-sekvensen?

Oligohydramnios-sekvensen drabbar oftast manliga barn. Det verkar finnas en genetisk orsak till vissa orsaker till fostrets njursvikt.

En familjehistoria för vissa njursjukdomar kan öka kvinnans risk att utveckla oligohydramniosekvensen under graviditeten.

Vilka är symtomen på oligohydramniosekvensen?

Flera fetala symtom kan uppstå när fostervatten är för låg.

Begränsad fostervätska gör ammoniakhålan mindre än normalt. Detta bekräftar fostret, som stör normal utveckling och tillväxt. Symptomen på oligohydramniosekvens i ett foster kan innefatta ansiktsavvikelser inklusive:

• bred näsbro
• på avstånd i stor skala
• låga öron

När oligohydramniosekvensen orsakas av foster njursvikt är urinproduktionen efter födseln låg eller frånvarande. Begränsad fostervätska stör också den normala lungutvecklingen. Om en baby överlever genom födseln kommer han eller hon sannolikt att ha svårt att andas.

Hur diagnostiseras oligohydramniosekvensen?

En läkare kan diagnostisera oligohydramniosekvensen med en ultraljud. En ultraljud kan upptäcka låga nivåer av fostervätska och onormal njureutveckling hos fostret.

Läckande fostervätska är ett annat möjligt tecken på oligohydramniosekvensen. Det läcker dock inte alltid.

När en baby är född kan en röntgen av lungorna och njurarna hjälpa en läkarkontroll för onormal utveckling. Detta kan hjälpa till att diagnostisera oligohydramniosekvensen hos en nyfödd.

Hur behandlas oligohydramniosekvensen?

Det finns för närvarande ingen bot för oligohydramnios-sekvensen. Ibland kommer läkare att utföra en amnioinfusion, som innebär att införa vätska i livmodern. Vätskan innehåller inte samma hormoner och antikroppar som en mors fostervätska. Men det dämpar barnet och ger det mer tid att utveckla. Denna infusion kan öka risken för infektion och kanske inte räcker för att hjälpa lungorna att utvecklas.

I många fall kan tillståndet orsaka missfall. I andra fall är fostret stillfödt eller dör kort efter födseln. Om en baby överlever till födseln, kan han eller hon behöva återupplivning.

Vad är utsikterna för oligohydramnios-sekvensen?

Prognosen för oligohydramniosekvens är vanligtvis mycket dålig. Villkoret är vanligen dödligt. Eftersom ett spädbarns lungor inte utvecklas korrekt på grund av brist på fostervätska, upplever barnet ofta andningsbesvär.

Effekter associerade med oligohydramniosekvensen inkluderar:

• fosterskador, såsom felaktigt fungerande njurar
• missfall eller fosterdöd före 20 veckor av graviditeten
• för tidig födsel eller födseln innan en bebis har utvecklats i 37 veckor
• stillbirth, där en baby dör i livmodern innan de är 20 veckor gamla

Om en baby upplever oligohydramniosekvens och barnet är tillräckligt utvecklat för att bli född, kan en läkare rekommendera att leverera barnet via kejsarsnittet (C-sektion). Detta kan låta barnets lungor mogna. Överlevnadsräntorna beror oftast på barnets lungutveckling. Bebisar kan också uppleva njursvikt. Barnet kan få dialys att fungera som en artificiell njure och kanske få en njurtransplantation när de blir äldre.

Tyvärr är det för närvarande inte känt förebyggande för oligohydramniosekvensen.

Q & A

F:

Är det möjligt för ett foster att överleva oligohydramniosekvensen och leva ett normalt, hälsosamt liv? Om så är fallet finns det några hälsokomplikationer som kan behöva långvarig behandling?

EN:

Att få diagnosen oligohydramnios-sekvensen innebär närvaron av viss grad av fysisk missbildning. Förstoring av dessa missbildningar på fostrets överlevnad beror till stor del på hur många njurar som påverkas. Viktigast beror det på huruvida lungorna har utvecklats. Om ett foster har oligohydramniosekvens, men har tillräcklig lungutveckling och njurefunktion, kan den överleva födseln, få dialys och så småningom få en njurtransplantation. Annars är prognosen tyvärr ogynnsam. Snälla, hänvisa till webbplatsen potterssyndrome.org för mer information efter behov.