Vad är Ewing sarkom?

Är detta vanligt?

Ewing sarkom är en sällsynt cancerous tumör av ben eller mjukvävnad. Det förekommer oftast hos unga människor.

Sammantaget påverkar det 1 av varje 1 miljon amerikaner. Men för ungdomar i åldrarna 10-19 år hoppar detta till cirka 10 fall per 1 miljon amerikaner i denna åldersgrupp.

Det innebär att cirka 200 fall diagnostiseras i USA varje år.

Sarkom är namngiven för den amerikanska doktorn James Ewing, som först beskrev tumören 1921. Det är inte klart vad som orsakar Ewing s, så det finns inga kända metoder för förebyggande. Villkoret är behandlingsbart, och om det börjar bli tidigt är full återhämtning möjlig.

Fortsätt läsa för att lära dig mer.

Vilka är tecknen eller symtomen på Ewing sarkom?

Det vanligaste symptomet på Ewing sarkom är smärta eller svullnad i tumörområdet.

Vissa människor kan utveckla en synlig klump på ytan av huden. Det drabbade området kan också vara varmt att röra vid.

Andra symtom är:

• aptitlöshet
• feber
• viktminskning
• Trötthet
• generell illamående (illamående)
• ett ben som bryter utan en känd anledning
• anemi

Tumörer bildar vanligen i armar, ben, bäcken eller bröstet. Det kan finnas symtom som är specifika för tumörens placering. Till exempel kan du uppleva andfådd om tumören ligger i bröstet.

Vad orsakar Ewing sarkom?

Den exakta orsaken till Ewing sarkom är inte tydlig. Det är inte ärftligt, men det kan relateras till icke-ärftliga förändringar i specifika gener som händer under en persons livstid. När kromosomerna 11 och 12 utbyter genetiskt material aktiverar den en överväxt av celler. Detta kan leda till utvecklingen av Ewing sarkom.

Forskning för att bestämma den speciella typen av cell där Ewing sarkom härstammar är pågående.

Vem är i riskzonen för Ewing sarkom?

Även om Ewing sarkom kan utvecklas vid vilken ålder som helst, diagnostiseras mer än 50 procent av personer med tillståndet i tonåren. Medianåldern hos de drabbade är 15.

I USA är Ewing sarkom nio gånger mer sannolikt att utvecklas i kaukasier än i afroamerikaner. American Cancer Society rapporterar att cancer sällan påverkar andra rasgrupper.

Män kan också vara mer benägna att utveckla tillståndet. I en studie av 1 426 personer som drabbats av Ewing var 59 procent män och 41 procent var kvinnor.

Hur diagnostiseras Ewing sarkom?

Om du eller ditt barn upplever symptom, kontakta din läkare. I cirka 25 procent av fallen har sjukdomen redan spridits eller metastasiserats vid diagnosstidpunkten. Ju tidigare en diagnos görs, desto effektivare behandling kan vara.

Din läkare kommer att använda en kombination av följande diagnostiska test.

Imaging test

Detta kan innehålla ett eller flera av följande:

• Röntgenbilder för att bilda dina ben och identifiera förekomsten av en tumör
• MR-skanning till bild mjukvävnad, organ, muskler och andra strukturer och visa detaljer om tumör eller andra avvikelser
• CT skanna till bild tvärsnitt av ben och vävnader
• EOS-bildbehandling för att visa interaktionen mellan leder och muskler medan du står
• benskanning av hela kroppen för att visa om en tumör har metastasiserats
• PET-skanning för att visa om några onormala områden som ses i andra skanningar är tumörer

biopsier

När en tumör har avbildats kan din läkare beställa en biopsi för att titta på en bit av tumören under ett mikroskop för specifik identifiering.

Om tumören är liten kan din kirurg avlägsna hela saken som en del av biopsin. Detta kallas en excisional biopsi, och det är gjort under generell anestesi.

Om tumören är större kan din kirurg skära bort en bit av den. Detta kan ske genom att skära genom huden för att ta bort en bit av tumören. Eller din kirurg kan infoga en stor, ihålig nål i huden för att ta bort en bit av tumören. Dessa kallas incisionsbiopsier och görs vanligtvis under generell anestesi.

Din kirurg kan också sätta in en nål i benet för att ta ut ett prov av vätska och celler för att se om cancer har spridit sig i benmärgen.

När tumörvävnaden är borttagen finns det flera test som hjälper till att identifiera en Ewing sarkom. Blodtest kan också bidra till användbar information för behandling.

Typer av Ewing sarkom

Ewing sarkom kategoriseras av huruvida cancer har spridit sig från ben eller mjukvävnad där den började. Det finns tre typer:

• Lokaliserad Ewing sarkom: Cancer har inte spridit sig till andra delar av kroppen.
• Metastatisk Ewing sarkom: Cancer har spridit sig till lungorna eller andra ställen i kroppen.
• Återkommande Ewing sarkom: Canceren svarar inte på behandling eller avkastning efter en lyckad behandling. Det återkommer oftast i lungorna.

Hur behandlas Ewing sarkom?

Behandling av Ewing sarkom beror på var tumören härstammar, tumörens storlek och huruvida cancer har spridit sig.

Typiskt innefattar behandling ett eller flera tillvägagångssätt, inklusive:

• kemoterapi
• strålbehandling
• kirurgi
• riktade protonbehandling
• högdoserad kemoterapi kombinerad med stamcellstransplantation

Behandlingsalternativ för lokaliserad Ewing sarkom

Den gemensamma metoden för en cancer som inte har spridit är en kombination av:

• kirurgi för att ta bort tumören
• strålning till tumörområdet för att döda eventuella kvarvarande cancerceller
• kemoterapi för att döda eventuella cancerceller som har spridit eller mikrometastationer

Forskare i en studie 2004 visade att kombinationsterapi som detta var framgångsrik. De upptäckte att behandlingen resulterade i en 5-årig överlevnad på cirka 89 procent och en 8-års överlevnad på cirka 82 procent.

Beroende på tumörställe kan ytterligare behandling vara nödvändig efter operationen för att ersätta eller återställa lemfunktionen.

Behandlingsalternativ för metastaserad och återkommande Ewing sarkom

Behandling av Ewing sarkom som har metastasiserats från den ursprungliga platsen liknar den för den lokaliserade sjukdomen, men med en mycket lägre framgångsgrad. Forskare i en studie från 2010 rapporterade att 5 års överlevnad efter behandling för metastaserad Ewing sarkom var cirka 70 procent.

Det finns ingen standardbehandling för återkommande Ewing sarkom. Behandlingsalternativen varierar beroende på var cancer återvände och vad den tidigare behandlingen var.

Många kliniska prövningar och forskarstudier pågår för att förbättra behandlingen för metastaserad och återkommande Ewing sarkom. Dessa inkluderar:

• stamcellstransplantationer
• immunterapi
• riktade terapi med monoklonala antikroppar
• nya läkemedelskombinationer

Vad är utsikterna för människor med Ewing sarkom?

När nya behandlingar utvecklas fortsätter utsikterna för människor som drabbats av Ewing sarkom att förbättras. Din läkare är din bästa resurs för information om din individuella utsikter och livslängd.

Den amerikanska cancerföreningen rapporterar att 5-årig överlevnad för personer som har lokaliserade tumörer är cirka 70 procent.

För de med metastaserade tumörer är 5 års överlevnadshastighet 15-30 procent. Din utsikter kan vara mer gynnsamma om cancer inte har spridit sig till andra organ än lungorna.

5 års överlevnad för personer med återkommande Ewing sarkom är 10-15 procent.

Det finns många faktorer som kan påverka din individuella utsikter, inklusive:

• ålder då den diagnostiserats
• tumörstorlek
• tumörplats
• hur bra din tumör reagerar på kemoterapi
• blodkolesterolnivåer
• tidigare behandling för en annan cancer
• kön

Du kan förvänta dig att övervakas under och efter behandlingen. Din läkare kommer regelbundet att ompröva för att bestämma huruvida cancer har spridit sig.

Personer som har Ewing sarkom kan ha högre risk att utveckla en andra typ av cancer. Det amerikanska cancerförbundet konstaterar att när fler unga människor med Ewing sarkom överlever till vuxen ålder, kan de långsiktiga effekterna av deras cancerbehandling uppenbaras. Forskning på detta område pågår.