Om du har hemofili A behövs kontinuerlig övervakning och behandling för att förhindra överblödning och komplikationer. Det finns inget botemedel mot detta tillstånd, men med rätt vård och hantering kan du njuta av en god livskvalitet. Behandling kan innebära en kombination av on-demand och preventiv medicinering för att sluta blöda och minska förekomsten.
Tala med din läkare om följande snabbtverkande läkemedel och profylaxplaner för hemofili A. Vad som fungerar bäst för dig beror på hur allvarligt ditt tillstånd, din allmänna hälsa och andra faktorer är.
On-demand behandlingar
Milda former av hemofili A kan reagera positivt på periodiska behandlingar på begäran. Om du har en mild typ av hemofili A betyder det att du inte blöder spontant, och du tenderar bara att blöda efter en skada. Din läkare kan hjälpa dig att göra denna bestämning.
On-demand eller räddningsbehandlingar för mild hemofili A innefattar främst desmopressin (DDAVP) injektioner. DDAVP är en hormonell injektion som inducerar frisättning av faktor VIII i ditt blod. När det tas vid första tecken på skada kan detta hjälpa blodet att sticka som det borde. På så sätt blöder du inte för mycket. Dessa injektioner ordineras och ges av din läkare. DDAVP finns också som en näspray som du kan använda hemma eller på språng.
Medan DDAVP kan hjälpa till att stoppa överdriven blödning, bör den inte användas regelbundet eftersom det kan minska dess effektivitet. Om du upptäcker att du använder DDAVP mer än ett par gånger per månad, kan du behöva prata med din läkare om din behandlingsplan och överväga andra behandlingar.
Svår hemofili A kan också behandlas med infusioner med koagulationsfaktor VIII. När de används som en efterfrågad behandling, ger dessa infusioner akut koagulationsmedel om du upplever blödning. Clotting faktor infusioner är gjorda av antingen plasma eller komponenter som är konstruerade i laboratoriet för att uppmuntra blodkoagulering. Nackdelen med on-demand-infusioner för svår hemofili A är att koagulationsfaktorerna inte kan levereras i rätt tid för att sluta blöda när det inträffar.
Profylaktiska behandlingar
Infusionsterapi används också vid profylaktisk behandling för hemofili A. Förebyggande blodinfusioner bidrar till att öka mängden koagulationsfaktor VIII i kroppen så att du inte har frekventa eller långvariga blödningar. Antalet infusioner du får beror på hur svårt ditt tillstånd är. Du kanske kan göra dessa infusioner hemma.
Profylax med infusioner kan också bidra till att förhindra intern blödning orsakad av hemofili A. Medan vissa fall av inre blödning är uppenbara med blåmärken, andra eller inte. Utan behandling kan inre blödning vara särskilt farlig och leda till skador på nerv och vävnad.
Eventuella biverkningar av infusionsbehandling innefattar virusinfektioner och utveckling av antikroppar som förstör faktor VIII. Din läkare kan ordinera antifibrinolytika tillsammans med infusioner. Dessa orala läkemedel hjälper till att förhindra nedbrytning av blodproppar.
Profylax för hemofili A betyder också att du vidtar extra åtgärder för att minska risken för skador. Till exempel:
- bär skyddshandskar när du spelar sport med högre risk eller utför annan verksamhet
- går till fysisk terapi för att minska blödningens påverkan på lederna
- skyddar ändarna av möbler och andra områden som du är benägen att stöta på
Fortfarande, även med mild till måttlig hemofili A, betyder ovannämnda försiktighetsåtgärder inte nödvändigtvis att du inte behöver mediciner. Faktum är att vissa droger för hemofili A kan bidra till att förebygga blödning i vissa situationer. Om du till exempel ska spela en högre riskport eller genomgå dentalarbete, kan du behöva ta DDAVP som en försiktighetsåtgärd.
Vilket alternativ att välja
De behandlingar du kommer att ta för hemofili A beror slutligen på svårighetsgraden av ditt tillstånd. Medan faktor VIII mediciner kan hjälpa till med koagulering, kan förebyggande åtgärder vara lika viktiga.
Ålder är ett annat viktigt övervägande. Eftersom hemofili A är närvarande från födseln, diagnostiseras många personer under barndomen. Mer allvarliga fall är uppenbara under linda. Att leva ett långt liv är möjligt med detta tillstånd, men äldre vuxna kan vara mer sårbara för överdriven blödning och komplikationer. När du blir äldre kan din läkare rekommendera att ha akuta injektioner som en försiktighetsåtgärd. Å andra sidan fokuserar behandling för barn på att förebygga onödig skada och använda infusionsprofylax för barn med svår hemofili A.
Slutsats
Hemofili En läkemedelsbehandling har utvecklats, vilket gör att människor med detta tillstånd kan leva längre och njuta av en bättre livskvalitet. Både on-demand och förebyggande läkemedelsbehandlingar kan hjälpa ditt tillstånd genom att stoppa blödning, samtidigt som blodsockernivået minskar. Tala med din läkare för att lära dig om dina alternativ och vad som fungerar bäst för dig.
Forskare arbetar också med genterapier för hemofili A. Det skulle innebära att man ersätter missade eller skadade gener som kan bidra till sjukdomen. Enligt National Institute of Human Genome kan detta bana väg till en möjlig botemedel. Du kanske vill överväga att prata med din läkare om att delta i kliniska prövningar.
