Hemofili A är en typ av blodproblem som innebär mindre effektiv blodpropp. När ditt blod inte koagulerar tillräckligt, kan mindre skador eller procedurer (t ex tandvård) orsaka att din älskade blöder för mycket. I vissa fall kan blöder även förekomma utan någon identifierbar orsak.
Dessa 10 ord om hemofili A kommer att underlätta för dig att förstå förebyggande och behandlingar för din älskade.
Koagulationsfaktor VIII
Clotting faktor VIII ligger i roten till hemofili A. Om din älskade har denna blödningsstörning, har blodet mindre eller saknar ett protein som kallas faktor VIII. Det är ansvarigt för att hjälpa kroppen att utveckla naturliga blodproppar för att sluta blöda.
Mild, måttlig och svår hemofili
Hemofili A är indelad i tre typer: mild, måttlig och svår.
- Mild: Förlängd eller överdriven blödning händer endast ibland, vanligtvis efter operation eller skada.
- Måttlig: Blödning kan inträffa efter de flesta skador och ibland spontant, men inte ofta.
- Svår: Den vanligaste typen av hemofili A. Svår hemofili diagnostiseras under spädbarnet. Det kan orsaka blödning spontant flera gånger per vecka.
Att veta svårighetsgraden av deras tillstånd kan hjälpa dig att bättre förebygga och behandla blödande episoder för din älskade.
Inre blödning
När du tänker på blödningar tror du troligen på extern blödning. Men intern blödning kan vara en ännu större fråga - för att du inte nödvändigtvis kan se den. Intern blödning kan leda till skador på nerverna, lederna och andra kroppssystem. Några tecken och symtom på inre blödning innefattar:
- smärta eller svullnad runt ett led
- kräkningar blod
- svarta eller blodiga avföring
- plötslig eller svår huvudvärk
- bröstkorg eller annan signifikant smärta, särskilt efter trauma
Med svår hemofili kan internblödning hända även utan skada.
profylax
I allmänhet tas profylaktisk behandling som en förebyggande åtgärd för att hålla sig från att få en sjukdom. Profylax för hemofili är utformad för att stoppa blödningar innan de börjar. Det tas som en infusion och innehåller koagulationsfaktorn VIII din älskade behöver bilda blodproppar på egen hand. Mer allvarliga fall kräver mer frekventa behandlingar. Dessa behandlingar kan till och med administreras hemma.
Rekombinanta koagulationsfaktorer
Tidigare använde infusionsbehandlingar koagulationsfaktor härrörande från plasma. Nu rekommenderar läkare främst rekombinant koagulationsfaktorinfusioner. Dessa infusioner innehåller koagulationsfaktor VIII som är konstgjord för att stoppa och förhindra spontan blödning. Enligt National Hemophilia Foundation, använder cirka 75 procent av personer med hemofili rekombinant koagulationsfaktorer, i motsats till plasmafärgad faktor, som en del av deras övergripande behandlingsplan.
Port-a-cath
En port-a-cath är en venös åtkomstanordning (VAD) som implanteras i huden runt bröstet. Den är ansluten till en ven med en kateter. En port-a-cath kan vara användbar om din älskade får regelbundna infusioner eftersom det tar gissningen att försöka hitta en ven varje gång. Nackdelen med denna enhet är en högre risk för infektioner.
DDAVP
Desmopressinacetat (DDAVP) är en efterfrågan eller räddningsbehandling för hemofili A. Den används endast för mild till måttlig fall. DDAVP är tillverkad av ett syntetiskt hormon som injiceras i blodbanan för att inducera koagulationsfaktorer vid plötslig skada eller blödningsepisod. Det används ibland profylaktiskt före operationer. Din älskade kan behöva gå till doktorn för att få dessa injektioner. DDAVP kommer också i en näspray för hemmabruk. Både den injicerbara formen och nässprayprodukten bör användas sparsamt för att förhindra uppbyggnad av en immunitet mot läkemedlets effekt.
antifibrinolytika
Antifibrinolytika är mediciner som ibland används tillsammans med infusioner. De hjälper till att förhindra nedbrytning av blodpropp när det har bildats. Dessa läkemedel finns i pillerform, och de kan tas före operation eller tandvård. De används också ibland vid milda tarm- och munblöder.
hämmare
Vissa personer med hemofili A slutar slutligen reagera på behandlingen. Kroppen skapar antikroppar som attackerar koagulationsfaktorn VIII som tas via infusion. Dessa antikroppar kallas hämmare. Enligt National Heart, Lung och Blood Institute, upp till 30 procent av de personer som får koagulationsfaktorer utvecklar dessa hämmare. Det är vanligare vid svår hemofili A.
Genterapi
Denna behandling involverar genetiska modifieringar som hjälper till att behandla bristen på koagulationsfaktor VIII som leder till hemofili A. Medan tidig forskning är lovande måste många fler studier göras på genterapi för att säkerställa säkerhet och effektivitet. Din älskade kan även överväga att delta i kliniska prövningar. Förhoppningen är att genterapi kan leda till en eventuell botemedel mot denna blodproblem.
