Diffus stort B-cell lymfom

Översikt

Diffuserat stort B-celllymfom (DLBCL) är en typ av blodcancer. Lymfom är den vanligaste typen av blodcancer. Det finns två typer av lymfom: Hodgkins och icke-Hodgkins. Diffuserat stort B-celllymfom är ett icke-Hodgkins lymfom (NHL). Av över 60 typer av NHL är det diffusa stora B-celllymfomet det vanligaste. DLBCL är den mest aggressiva eller snabbt växande formen av NHL. Det kan leda till döden om den lämnas obehandlad.

Alla lymfom, inklusive DLBCL, påverkar organen i ditt lymfsystem. Lymfsystemet är det som gör att din kropp kan bekämpa infektioner. De organ som kan påverkas av lymfom som DLBCL inkluderar följande:

• benmärg
• bräss
• mjälte
• lymfkörtlar

Följande funktioner är vad som gör en DLBCL annorlunda än andra lymfom:

• Det kommer från onormala B-celler.
• Dessa B-celler är större än normala B-celler.
• De onormala B-cellerna sprids ut i stället för att grupperas ihop.
• De onormala B-cellerna kommer att förstöra strukturen i lymfkörteln.

Den huvudsakliga typen av DLBCL är den vanligaste av alla DLBCL typer. Det finns dock några mindre vanliga typer du kanske vill vara medvetna om. Dessa mindre vanliga typer av DLBCL är:

• lymfom i centrala nervsystemet
• T-cell / histiocytrikt stort B-celllymfom
• EBV-positiv DLBCL
• primär mediastinum (tymisk) stort B-celllymfom
• intravaskulärt stort B-celllymfom
• ALK-positivt stort B-celllymfom

Vad är symtomen?

Följande är de primära symptomen du kan uppleva med DLBCL:

• förstorade lymfkörtlar
• nattsvettningar
• ovanlig viktminskning
• aptitlöshet
• extrem trötthet eller trötthet
• feber
• extrem klåda

Du kan uppleva vissa andra symptom beroende på din DLBCLs lokalisering. Dessa ytterligare symtom kan innefatta:

• buksmärta, diarré, blod i avföring
• en hosta och andfåddhet

Vilka är orsakerna och riskfaktorerna?

Ett lymfom uppträder när lymfocyter börjar växa och dela, eller reproducera, snabbt och utan kontroll. Den snabba tillväxten av lymfocyter kommer att få dem att störa andra nödvändiga funktioner i ditt immunsystem eller ditt centrala nervsystem. Om sjukdomen lämnas obehandlad kommer din kropp inte att kunna bekämpa infektioner.

Följande är några möjliga riskfaktorer för att utveckla DLBCL:

• Ålder. Det påverkar vanligtvis de som är medelålders eller äldre, med 64 år som medelåldern.
• Etnicitet. Det är mer sannolikt att påverka kaukasierna.
• Kön. Män har en något högre risk än kvinnor.

Familjhistorik påverkar inte din risk att utveckla DLBCL eftersom det inte är en ärftlig sjukdom.

Prognos och överlevnadsnivåer

Två tredjedelar av personer med DLBCL som behandlas kan botas. Men om det lämnas obehandlat kan det leda till döden.

De flesta personer med DLBCL diagnostiseras inte förrän senare steg. Detta beror på att du kanske inte har yttre symtom förrän senare. Efter diagnos kommer din läkare att utföra test för att bestämma scenen i ditt lymfom. Dessa tester kan innehålla några av följande:

• en kombination av PET och CT-skanning, eller en CT-skanning på egen hand
• blodprov
• benmärgsbiopsi

Staging berättar för ditt medicinska team hur långt tumörerna har spridit sig genom ditt lymfsystem. Faserna för DLBCL är följande:

• Steg 1. Endast en region eller webbplats påverkas detta inkluderar lymfkörtlar, lymfstruktur eller extranodala ställen.
• Steg 2. Två eller flera lymfkörtelområden eller två eller flera lymfkörtelstrukturer är inblandade. På detta stadium är de involverade områdena på samma sida av kroppen.
• Steg 3. De involverade lymfkörtelområdena och strukturerna är på båda sidor om kroppen.
• Steg 4 Andra organ utöver lymfkörtlarna och lymfstrukturerna är involverade i hela kroppen. Dessa organ kan innefatta din benmärg, lever eller lungor.

Dessa steg kommer också att åtföljas av antingen ett A eller B efter scennummeret. Brevet A betyder att du inte har de vanligaste symptomen på feber, nattsvett eller viktminskning. Brevet B betyder att du har dessa symtom.

Förutom staging och A eller B status kommer din läkare också att ge dig en IPI-poäng. IPI står för International Prognostic Index. IPI-poängen varierar mellan 1 och 5 och baseras på hur många faktorer du har som kan sänka din överlevnad. Dessa fem faktorer är:

• vara över 60 år
• har en högre än normal nivå av laktatdehydrogenas, ett protein som finns i ditt blod
• att vara i dålig allmän hälsa
• har sjukdomen i steg 3 eller 4
• involvering av mer än en extranodal sjukdomsplats

Alla tre av dessa diagnostiska kriterier kommer att kombineras för att ge dig en prognos. De kommer också att hjälpa din läkare att bestämma de bästa behandlingsalternativen för dig.

Hur behandlas det?

Behandling av DLBCL bestäms av flera faktorer. Den viktigaste faktorn som din läkare kommer att använda för att bestämma behandlingsalternativen är dock om din sjukdom är lokaliserad eller avancerad. Lokaliserad betyder att den inte har spridit sig. Avancerad är vanligtvis när sjukdomen har spridit sig till mer än en plats i kroppen.

De behandlingar som vanligen används på DLBCL är kemoterapi läkemedel, strålbehandlingar eller immunterapi. Din läkare kan också ordinera en kombination av de tre behandlingarna. Den vanligaste kemoterapibehandlingen kallas R-CHOP. R-CHOP står för en kombination av kemoterapi och immunterapi mediciner rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin och vincristin, tillsammans med prednison. R-CHOP ges via en IV för fyra av medicinerna och prednison tas i munnen. R-CHOP administreras vanligtvis var tredje vecka.

Kemoterapi läkemedel fungerar genom att sakta ner förmågan hos de snabbt växande cancercellerna att reproducera.Immunoterapi läkemedel målgrupper av cancerceller med antikroppar och arbeta för att förstöra dem. Immunterapi-läkemedlet, rituximab, riktar sig specifikt mot B-cellerna eller lymfocyterna. Rituximab kan påverka hjärtat och kan inte vara ett alternativ om du har vissa hjärtsjukdomar.

Behandling för lokaliserad DLBCL kommer vanligtvis att innehålla cirka tre omgångar av R-CHOP tillsammans med strålbehandling. Strålbehandling är en behandling där högintensiva röntgenriktningar riktar sig mot tumörerna.

Behandling för avancerad DLBCL

Avancerad DLBCL behandlas med samma R-CHOP-kombination av kemoterapi och immunterapi medicinering. Emellertid kräver avancerad DLBCL mer rundor av medicinerna som administreras var tredje vecka. Avancerad DLBCL behöver vanligtvis sex till åtta rundor av behandlingen. Din läkare kommer vanligtvis att ta en annan PET-skanning vid halvvägs för att se till att det fungerar effektivt. Din läkare kan inkludera ytterligare behandlingsrunder om sjukdomen fortfarande är aktiv eller återkommer.

Unga vuxna eller barn med DLBCL har en högre frekvens av återfall. Av denna anledning kan din läkare rekommendera en stamcellstransplantation för att undvika återupptagning. Denna behandling är klar efter att du har behandlats med R-CHOP-behandlingen.

Hur diagnostiseras det?

DLBCL diagnostiseras genom att avlägsna del eller hela klumpen, svullnad lymfkörteln eller området med avvikelserna och göra biopsi på vävnaden. Beroende på olika faktorer, inklusive platsen för det drabbade området, kan detta förfarande göras under allmän eller lokalbedövning.

Din läkare kommer också att intervjua dig för detaljer om dina medicinska problem och symtom och ge dig en fysisk tentamen. Efter bekräftelse från biopsi kommer din läkare att utföra några ytterligare test för att bestämma scenen i din DLBCL.

Syn

DLBCL anses vara en härdbar sjukdom när den behandlas så tidigt som möjligt. Ju tidigare du diagnostiseras, desto bättre blir din utsikter. Behandlingarna för DLBCL kan ha allvarliga biverkningar. Var noga med att diskutera dessa innan du börjar behandlingen.

Trots biverkningarna är det viktigt att du behandlar din DLBCL snabbt och så tidigt som möjligt. Att se din läkare vid de första tecknen på symtom och bli behandlad är avgörande. Om det lämnas obehandlat kan det vara livshotande.